LATAR BELAKANG. Karsinoma Trikilemmal merupakan keganasan langka yang berasal dari lapisan luar akar folikel rambut, paling sering terjadi di area tubuh yang terpapar sinar matahari seperti kulit kepala, wajah dan leher. Lesi biasanya soliter berbentuk nodul, papul, atau plak, dapat berulkus atau keratotik. Diagnosis ditegakkan dengan pemeriksaan histopatologi. OBJEKTIF. Menyajikan gambaran kasus Karsinoma Trikilemmal, mendiskusikan aspek-aspek yang terkait dan kemungkinan terapi yang sesuai dalam kasus ini. METODE. Penyajian dalam bentuk laporan kasus dan diskusi. HASIL. Lesi berbentuk seperti nodul tidak nyeri. Lesi didiagnosis dengan pemeriksaan histopatologi yang menemukan gambaran proliferasi sel-sel atipikal dengan inti pleomorfi k, berkeratin, sel-sel jernih dan gambaran pseudopallisading. Lesi ditangani dengan eksisi dan follow up berkala selama 5 bulan. SIMPULAN. Gambaran klinis karsinoma tidak khas. Karsinoma Trikilemmal didiagnosis dengan pemeriksaan histopatologi. Penanganan dengan eksisi menghasilkan tidak ada rekurensi dan metastasis dalam kurun 5 bulan.BACKGROUND. Trichilemmal Carcinoma is a rare malignancy cases originates from outer sheath root of hair follicle in photo-exposed body area such as scalp, face, and neck. It is a solitary lesion with ulcerated or keratotic nodule, papule, or plaque. Diagnosis is confirmed with histopathologic examination. OBJECTIVE. To present a Trichilemmal Carcinoma case, discussing related aspects and possible appropriate therapy. METHOD. Case report and discussion. RESULT. The lesion was a painless nodule. Histopathology examination found proliferation of keratinized atypical cells with pleomorphic nuclei, clear cells and pseudopallisading form. The lesion was treated by excision and periodic follow up in 5 months. CONCLUSION. Trichilemmal Carcinoma case has no specifi c clinical appearance. It is diagnosed by histopathology examination. Its treatment is surgical excision resulted in no recurrence and metastasis in 5 months.Â