Cleidocranial dysplasia adalah sindrom yang ditandai oleh aplasia/hipoplasia klavikula dengan karakteristik malformasi kraniofasial dan adanya gigi berlebih (gigi supernumerary). Etiologi dan patogenesis sindroma ini belum diketahui secara pasti. Penyakit ini merupakan suatu manifestasi dominan atau resesif turunan. Terjadi dalam frekuensi yang sama antara pria dan wanita, serta tidak ada predileksi ras. Tujuan penulisan ini adalah untuk menjelaskan perawatan saluran akar gigi insisivus sentralis rahang bawah pada pasien dengan Cleidocranial dysplasia. Kasus; Seorang anak laki-laki, umur 5 tahun datang ke Klinik Bagian Ilmu Kedokteran Gigi Anak FKG UNHAS dengan keluhan rasa sakit pada gigi anterior rahang bawah, diagnosa klinis pada kedua gigi insisivus sentralis rahang bawah adalah pulpitis irreversible. Hampir semua gigi yang telah erupsi mengalami anomali secara anatomis. Pada gambaran radiografi panoramik, tampak kelainan berupa erupsi beberapa gigi yang tertunda (delayed eruption) dan terdapat beberapa gigi berlebih (supernumerary teeth). Pada pasien ini dilakukan perawatan saluran akar pada kedua gigi Insisivus sentralis permanen rahang bawah. Sebagai kesimpulan, perawatan saluran akar pada kedua gigi Insisivus sentralis rahang bawah pada pasien sangat penting dilakukan untuk mempertahankan fungsi pengunyahan serta memperbaiki nilai estetik.