Angiomyolipoma ginjal adalah tumor jinak ginjal yang tersusun atas jaringan lemak, otot polos dan pembuluh darah yang abnormal. Tumor ini jarang dijumpai dan bisa muncul sendiri (sporadis) atau juga berhubungan dengan tuberous sclerosis. Gambaran klinis dari angiomyolipoma adalah trias Lenk, yaitu massa pinggang, nyeri pinggang, dan gross haematuria. Kami melaporkan pasien pria usia 17 tahun yang dirawat di Rumah Sakit Dr. Soetomo, Surabaya, dengan keluhan utama benjolan pinggang kiri bawah sejak 1,5 tahun yang lalu yang bertambah besar.Diagnosis angiomyolipoma didasarkan atas hasil pemeriksaan Computerizad Tomography Scan abdomen. Pasien ini dilakukan terapi embolisasi arteri dan nefrektomi total, dengan hasil pemeriksaan Patologi Anatomi: angiomyolipoma.Kata kunci: ginjal, angiomyolipoma, embolisasi, nefrektomi