Holoprosensefali adalah anomali struktur parenkim otak berupa kegagalan pemisahan komplit otak depan, akibat kegagalan pemisahan prosensefalon dalam tahap perkembangan otak. Holoprosensefali ditemukan pada 1 dari 250 fetus, dan 1 dalam 16.000 kelahiran hidup. Kebanyakan fetus akan meninggal, dan yang lahir hidup umumnya tidak lebih dari 1 tahun. Laporan kasus: Seorang anak perempuan, berusia 1 tahun datang dengan keadaan gizi buruk sejak 2 bulan. Saat lahir pasien menderita bibir sumbing, yang dioperasi pada usia 7 bulan. Sejak dalam kandungan, pasien telah didiagnosis memiliki kelainan kongenital celah langit-langit dan bibir. Hasil pemeriksaan MRI kepala sesuai gambaran holoprosensefali alobar.Holoprocencepahly is congenital brain anomaly caused by complete failure of the forebrain cleavage. It is found 1 in 250 fetus and 1 in 16.000 live birth. Most died within 1 year of life. Case report : A one-year old female child came with marasmus since 2 month. She had labiopalatoschizis, which was operated at 7 months. Brain MR findings consistent with alobar holoprosencephaly.
Copyrights © 2017